发现“噬血综合征” 发病机制

2018年02月02日18:02

     中山大学附属肿瘤医院透露，中山大学教授刘强、黄慧强联同大连医科大学、大连理工大学等研究人员在国际上首次发现了NK/T细胞淋巴瘤中常见致死性并发症——“噬血综合征”的发病新机制，并研究控制“噬血综合征”的药物治疗方法。研究成果发表于国际顶级医学杂志《自然医学》上。

    “噬血综合征”是以过度炎症反应为特征的一种临床综合征，其一旦确诊，患者不到2个月就要面临死亡。按发病机制可分为原发性（家族性）和获得性（感染以及恶性肿瘤等原因）两种类型。部分恶性肿瘤发展到中晚期，会产生“噬血综合征”的并发症。其中属NK/T细胞淋巴瘤最易产生“噬血”现象。“NK/T细胞淋巴瘤”在中国发病率较高，在所有淋巴瘤亚型中比例可达6%。

    2010年起，中山大学肿瘤防治中心内科副主任黄慧强及其临床团队联合刘强教授团队，选取88例NK/T细胞淋巴瘤患者样本，耗时7年，终于找到“吞噬血液”的“元凶”。研究发现，在88例样本中，17例样品的ECSIT基因存在V140A的突变。经动物实验研究，团队提出个假设——ECSIT基因V140A突变导致肿瘤细胞的NF-κB信号通路持续激活，并分泌多种细胞因子。

    黄慧强解释，该基因点突变一旦启动，就会激活肿瘤细胞的信号通路，随之分泌出大量炎症因子，进一步刺激肿瘤周围巨噬细胞并分泌大量细胞因子，形成了一场“细胞因子风暴”。若风暴突袭，病患就会出现高热、黄疸等一系列临床表现，一步步接近死亡。另外，实验室研究还发现，地塞米松和沙利度胺的联合用药产生协同作用，能有效抑制ECSIT V140A突变引起的过度炎症反应。

  摘自大众卫生报（湖南）